Sarcoma de Kaposi
 Kaposi de la boca amb lesió associada de candidiasi. | |
| Tipus | neoplàsia del teixit connectiu i human herpesvirus 8-related disorder  |
|---|---|
| Epònim | Moriz Kaposi |
| Especialitat | oncologia |
| Medicació | Vinblastine , dactinomycin , paclitaxel, etoposide , alitretinoin i daunorubicin citrate |
| Classificació | |
| CIM-10 | C46 |
| CIM-9 | 176 |
| ICD-O | M9140/3 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 148000 |
| DiseasesDB | 7105 |
| MedlinePlus | 000661 |
| eMedicine | med/1218 |
| Patient UK | kaposis-sarcoma |
| MeSH | D012514 |
UMLS CUI | C0036220, C0153560, C0153561, C0153562, C0153563, C0153564, C0153565, C0346935, C0346936, C1332265, C1332847, C1333453, C1333744, C1333776, C1334318, C1334457, C1335372, C1335509 i C0036220 |
| DOID | DOID:8632 i DOID:8632 |
 | |
Sarcoma de Kaposi.
El sarcoma de Kaposi és un tumor maligne de l'endoteli limfàtic. La malaltia va ser descrita pel dermatòleg hongarès Morits Kaposi a Viena l'any 1872, sota el nom de "sarcoma múltiple pigmentat idiopàtic".
Els seus signes són lesions de color vermell blavós, planes o elevades i amb una forma irregular, el sagnat per les lesions gastrointestinals, la dificultat per respirar per les lesions pulmonars i l'esput amb sang també per les lesions pulmonars.
Contingut
1 Història
2 Tipus
3 Referències
4 Enllaços externs
Història
Entre els anys 1950 i 1960 es va descriure en forma endèmica a Àfrica central. El 1970 l'hi va associar amb estats immunodeprimits iatrogènics (pacients trasplantats, etc.).
El 1981 l'aparició de diversos casos en homes homosexuals va marcar la primera alarma respecte a la seguida identificada com una nova epidèmia, la de sida i es van detectar partícules virals del tipus herpètic en cultius de teixits i en biòpsies. També es van reconèixer elements que el van vincular al citomegalovirus (CMV), detectant antígens primerencs i tardans, CMV DNA i CMV RNA en cultius de cèl·lules de Sarcoma de Kaposi (SK) per diversos mètodes.
També l'hi va associar en un principi a l'ús de poppers (inhalants), sense descartar aquesta possibilitat. Dissidents de la sida com Peter Duesberg segueixen sostenint que els 'poppers', incloent els legals de Sex-shop poden produir sarcoma de Kaposi, i no necessàriament abusant d'ells.
El 1994 Chang et al. va demostrar finalment la presència d'un herpesvirus associat,[1] anomenat VHH-8 o KSHV (Kaposi s sarcoma herpes virus), del qual aviat va ser desxifrada la seqüència genètica.
Investigacions posteriors han produït un important cos de coneixements sobre el virus i sobre les patologies que produeix, de les que aquesta és només una. La prevalença (percentatge d'individus afectats) d'aquest virus és molt gran (propera al 50%) en algunes poblacions africanes, situant-se entre el 2% i el 8% per al conjunt de la població mundial. El sarcoma de Kaposi només es desenvolupa quan el sistema immunitari està deprimit, com ocorre en la sida, al que apareix associada una variant específica.
Tipus
El sarcoma de Kaposi es presenta en quatre formes epidemiològiques, amb desenvolupaments clínics diferents, en els diferents grups susceptibles.[2]
- La forma clàssica va ser la primera a ser descrita. Afecta sobretot a homes (de 5 a 15 vegades més que a les dones) de més de 60 anys. Es coneix de les regions orientals de la Mediterrània, sobretot les penínsules Itàlica i Balcànica i les illes gregues. La incidència observada en aquestes últimes entre els homes infectats per VHH-8 és d'aproximadament 1/3500. La malaltia sol presentar en forma cutània, afectant sobretot als membres inferiors, i és sovint indolora.
- La forma endèmica va ser descrita a partir dels anys 1950 com una de les formes més freqüents de càncer a Àfrica Central i Oriental. Afecta els homes de 10 a 15 vegades més sovint que a les dones. En homes d'edat avançada el curs pot ser semblant a la forma clàssica, però en persones més joves es presenta com un càncer molt més agressiu, disseminat, amb lesions multifocals (distribuïdes) que sovint impliquen a les vísceres i amb afectació de ganglis limfàtics. Una forma rara (5% dels casos) afecta nens, amb la mateixa freqüència per als dos sexes, en una forma ganglionar severa. És en aquestes regions on la seroprevalença del VHH-8 (reveladora de la taxa d'infecció) supera sovint el 50% dels homes adults. Tanmateix no hi ha una correlació perfecta entre els dos paràmetres, sent la incidència baixa en algunes regions on la prevalença és extrema.
- La forma posttrasplantament va començar a observar-se en els anys 1970 en pacients de trasplantament, sobretot de ronyó, sotmesos a tractaments immunosupressors, com els que se segueixen per evitar el rebuig. La incidència del sarcoma de Kaposi és en aquestes persones al voltant de 500 o 1000 vegades més alta que en la població general. La infecció pel VHH-8 pot ser anterior al trasplantament o una de les conseqüències.
- La quarta forma és l'associada al VIH. Va ser precisament la concurrència, en un breu espai de temps, d'un nombre inusitat de casos entre homes homosexuals de Califòrnia, la que va alertar de l'aparició de la Síndrome d'Immunodeficiència Adquirida.
El risc acumulat en deu anys de desenvolupar sarcoma de Kaposi en homes coinfectats pels virus VIH i VHH-8 és de 30 a 50%[3] i la incidència diversos milers de vegades major que en la població general. En els països desenvolupats la introducció de teràpies antiretrovirals altament actives ha reduït radicalment la seva incidència,[4] però en països africans on la prevalença d'ambdós virus és elevada i els recursos sanitaris escassos, el sarcoma de Kaposi s'ha convertit en el càncer més comú, representant en alguns llocs fins al 50% dels càncers.
No s'observen diferències histològiques i immunohistoquímiques entre les diferents formes epidemiològiques, sent les diferències observades més importants les relatives al grau de desenvolupament de la lesió.
Referències
↑ Chang, Y., Cesarman, E., Pessin, M. S., Lee, F., Culpepper, J., Knowles, D. M. & Moore, P. S. «Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi's sarcoma». Science, 266, 5192, 1994, pàg. 1865-1869. PMID: 7997879.
↑ S. Plancoulaine;A. Gessain «Aspects épidémiologiques de l'herpèsvirus humain 8 (HHV-8) et du sarcome de Kaposi». Médecine et Maladies Infectieuses, 35, 5, 2005, pàg. 314-21.
↑ J. N. Martin;D. E. Ganem;D. H. Osmond;K. A. Page-Shafer;D. Macrae;D. H. Kedes «Sexual transmission and the natural history of human herpesvirus 8 infection». N Engl J Med, 338, 14, 1998, pàg. 948-54.
↑ J. J. Goedert «The epidemiology of acquired immunodeficiency syndrome malignancies». Semin Oncol, 27, 4, 2000, pàg. 390-401.
Enllaços externs
 | A Wikimedia Commons hi ha contingut multimèdia relatiu a: Sarcoma de Kaposi |
- Human Herpesvirus-8, Kaposi Sarcoma, and AIDS-Associated Neoplasms
- Imatges de Sarcoma de Kaposi
